Come convivir con ella
TRATAMIENTO
Seguimiento clínico cercano y contínuo es esencial, y el tratamiento debe ser indivualizado dependiendo de el curso clínico específico de cada paciente [36]. Fisioterapia diaria para el pecho es importante en compensación por la ausente o disminuida eliminación mucociliar. Tratamiento con ADNasa recombinante nebulizada se ha dicho que disminuye la tos y el volumen de esputo [37] y debería probar, pero la efectividad de la ADNasa y otros medicamentos mucolíticos como la acetilcisteína es debatible [38].
El uso de antibióticos, incluso durante suaves infecciones respiratorias es también recomendable. Antibióticos intravenosos pueden ser necesarios para el tratamiento de infecciones con Pseudomonas aeruginosa o en casos de pneuomnia severa con otra etiología bacteriana [12,36]. El tratamiento temprano y definitivo de infecciones puede prevenir o retrasar la evolución de la bronquiectasia y minimizar la pérdida progresiva de función pulmonar que sino será percibida [12]. Fumar probablemente causa un deterioro más rápido de la función pulmonar, y aconsejar dejar de fumar es esencial. (Ver "perspectiva de dejar de fumar").
Intervenciones quirúrgicas para tratar enfermedades del oído medio, sinusitis maxilar y poliposis nasal pueden ser necesarias en un subgrupo de pacientes. El valor de la timpanostomía es cuestionable ya que la otitis tiende a ser crónica. la polipoectomía y turbinectomía parcial por otra parte, tienen efecto a más largo plazo. Se debe buscar una probable pérdida de audición, y ayuda auditiva debe ser prescrita en cuanto sea requerida.
La intervención quirúrgica para la bronquiectasia puede ser beneficiosa cuando la enfermedad está localizada, aunque la bronquitis crónica obviamente no será curada por la operación [39,40]. El transplante bilateral de pulmones es una terapia posible en pacientes con un estado final de insuficiencia respiratoria, aunque transplantes de pulmon-corazón o un método quirúrgico modificado es requerido en pacientes con situs inversus [41,42]. (Ver "Indicaciones; selección de receptores; y elección del procedimiento para transplante de pulmón" y ver "transplante de Corazón-Pulmón").
A causa de que la inmovilidad ciliar (o dismotilidad) comúnmente está asociada con movilidad anormal del esperma, los hombres deben ser informados sobre su posible infertilidad, y análisis de sémen debe ser ofrecido. Técnicas de fertilización in vitro, particularmente inyección de espema intracitoplásmica, han sido efectivas en estas situaciones [43]. (Ver "Evaluación de la infertilidad masculina" y ver "Tratamiento de infertilidad masculina").
Las personas con discinesia ciliar primaria generalmente tienen una vida activa y una vida media normal. La tasa de pérdida de función pulmonar no es mucho más lenta que con la fibrosis quística, y el situs inversus normalmente no está combinado con otras malformaciones congénitas [44,45]. Con fisioterapia, tratamiento antibiótico apropiado y sin fumar, el diagnóstico es generalmente favorable, aunque algunos subgrupos de pacientes exiben una pérdida de función más rápida.
References
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